Primair Progressieve Afasie

Primair Progressieve Afasie (PPA) omvat een drietal subtypen (te weten de semantische, de niet-vloeiende en de logopenische variant) van dementie die gekenmerkt worden door op de voorgrond staande problemen in de taal en/of spraak. Het stellen van een juiste en tijdige diagnose blijkt vaak lastig door onder andere het sluipende begin en de heterogeniteit tussen patiënten, maar is essentieel voor een juiste begeleiding en behandeling. Het neuropsychologisch onderzoek (NPO) blijkt in veel gevallen doorslaggevend in het stellen van de uiteindelijke klinische diagnose, omdat dit niet alleen uitsluitsel kan geven over de eventuele aanwezigheid van fatische stoornissen en de ernst hiervan, maar tevens richtinggevend is in het bepalen van het specifieke subtype PPA. Toch blijken er in de klinische praktijk knelpunten te bestaan met betrekking tot de diagnostiek, waaronder het gebrek aan gevoelige en goed genormeerde taken, invloed van fatische stoornissen op andere cognitieve domeinen en overlap in PPA-subtypen. De start van zorg en ondersteuning laat hierdoor vaak lang op zich wachten. Dit artikel geeft een overzicht van de totstandkoming van de diagnostische criteria voor PPA, de huidige klinische praktijk, een beschrijving van de knelpunten in de diagnostiek en behandeling, aanbevelingen ter verbetering van de neuropsychologische diagnostiek en ingangen voor toekomstig wetenschappelijk onderzoek.