Idiopathische pulmonale fibrose: nieuwe inzichten

Een 59-jarige leraar wiskunde wordt door de huisarts verwezen naar de polikliniek Longziekten vanwege sinds een half jaar toenemende kortademigheid bij inspanning en hoesten. Behandeling met antibiotica, prednison en inhalatiemedicatie had geen effect. Hij is tot nu toe altijd gezond geweest en gebruikt geen medicatie. Hij heeft in het verleden 10 pakjaren gerookt, maar is 14 jaar geleden gestopt. In zijn familie komen geen ziekten voor behalve hart- en vaatziekten. Bij lichamelijk onderzoek valt op dat hij beginnende horlogeglasnagels heeft. Daarnaast worden over de basale longvelden fijne inspiratoire crepitaties gehoord. Bij longfunctieonderzoek zijn de longvolumina nietafwijkend en zijn er geen aanwijzingen voor luchtwegobstructie; wel is er een licht gestoorde diffusie. Op de thoraxfoto wordt minimale streperigheid paracardiaal gezien. De hogeresolutie-CT-scan (HRCT-scan) laat predominant basaal subpleurale reticulatie zien met daarbij honingraatafwijkingen (‘honeycombing’). Zowel klinisch als serologisch zijn er geen aanwijzingen voor onderliggende systeemziekten. Daarop wordt in een multidisciplinair overleg de diagnose ‘idiopathische pulmonale fibrose’ gesteld.

• View at Pubmed